Jakarta - Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune rare qui provoque des cloques douloureuses sur la peau et les muqueuses. Si vous souffrez d'une maladie auto-immune, votre système immunitaire attaquera par erreur les tissus sains.
Chaque type de pemphigus est caractérisé par l'endroit où se forment les cloques. Le pemphigus vulgaire affecte les muqueuses, qui se trouvent dans les zones de :
Bouche
Gorge
Nez
Œil
Organes génitaux
Poumons
La maladie commence généralement par des cloques dans la bouche, puis sur la peau. Les cloques affectent parfois les membranes génitales. Le pemphigus vulgaire peut être dangereux. Le traitement est très important et implique généralement l'utilisation de corticostéroïdes pour supprimer le système immunitaire. Cette condition peut entraîner de graves complications si elle n'est pas traitée. Certaines de ces complications peuvent être fatales.
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Les symptômes du pemphigus vulgaire comprennent :
Cloques douloureuses qui commencent dans la bouche ou la peau
Des cloques près de la surface de la peau qui vont et viennent puis s'égouttent, puis pèlent et cloquent
Causes du pemphigus
Le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps. Les anticorps attaquent généralement les substances étrangères nocives, telles que les bactéries et les virus. Le pemphigus vulgaire survient lorsque le système immunitaire fabrique par erreur des anticorps contre des protéines dans une peau et des muqueuses saines.
Les anticorps rompent les liens entre les cellules et le liquide s'accumule entre les couches de la peau. Cela provoque des cloques et des érosions sur la peau. La cause exacte de l'attaque par le système immunitaire est inconnue.
C'est très rare, mais certains médicaments peuvent provoquer un pemphigus vulgaire. Ces médicaments, y compris pénicillamine et les inhibiteurs de l'ECA, qui sont un type de médicament contre l'hypertension. Le pemphigus vulgaire n'est pas contagieux et ne peut pas être transmis d'une personne à une autre.
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Elle ne semble pas non plus se transmettre de parent à enfant. Cependant, les gènes d'une personne peuvent les exposer à un risque plus élevé de cette maladie. Si vos parents ou d'autres membres de votre famille ont ou ont eu la maladie, vous êtes plus susceptible de la développer.
Le pemphigus vulgaire peut affecter les personnes de toutes races, sexes et âges. Cependant, la condition est plus fréquente dans les groupes suivants :
Les personnes d'origine méditerranéenne
Juifs d'Europe de l'Est
Les personnes vivant dans les forêts tropicales du Brésil
Adultes d'âge moyen et plus
La maladie du pemphigus est diagnostiquée en effectuant un examen physique des abrasions cutanées. Ils rechercheront un indicateur d'état appelé signe Nikolsky. Le signe Nikolsky positif est lorsque la peau saigne facilement lorsque la surface est nettoyée avec coton-tige ou doigt.
Le médecin peut ensuite effectuer une biopsie de la cloque, ce qui consiste à prélever un morceau de tissu pour analyse et à le regarder au microscope pour confirmer le diagnostic. Une biopsie peut être traitée en laboratoire avec des produits chimiques qui aident les médecins à trouver des anticorps anormaux. Les médecins peuvent utiliser ces informations pour déterminer le type de pemphigus.
Le traitement de la maladie du pemphigus vise à réduire la douleur et les symptômes et à prévenir les complications, telles que les infections. Elle implique un ou plusieurs médicaments et d'autres méthodes. Ceux-ci peuvent inclure des corticostéroïdes et des médicaments immunosuppresseurs. Les corticostéroïdes à haute dose sont le traitement de base pour cette condition.
Corticostéroïdes courants, y compris prednisone ou prednisolone . Des doses élevées sont généralement nécessaires pour contrôler la maladie au départ. Vous devrez peut-être prendre des suppléments tels que du calcium et de la vitamine D, suivre un régime pauvre en sucre ou prendre d'autres médicaments pour traiter cet effet secondaire.
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Une fois que les cloques sont sous contrôle, la dose peut être abaissée au niveau le plus bas nécessaire pour éviter de nouvelles cloques et pour minimiser les effets secondaires. Les crèmes corticostéroïdes peuvent également être utilisées directement sur les ampoules.
Pour aider à maintenir des doses de corticostéroïdes faibles, votre médecin peut vous prescrire des médicaments supplémentaires qui suppriment le système immunitaire. Ceci comprend azathioprine , mycophénolate mofétil, méthotrexate, cyclophosphamide et rituximab .
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